Fattore B della Properdina

Il fattore B (FB) del sistema del complemento, noto anche come C3 Proactivator (C3PA), Properdin Factor B (PFB) o Glycinerich Beta Glycoprotein (GBG), è una glicoproteina che circola nel sangue come un polipeptide a catena singola con un peso di 93 KDa.
FB è una componente centrale della via alternativa del complemento. L’attivazione di questa via provoca la scissione del fattore B e la produzione dei frammenti Ba amino-terminale e Bb carbossi-terminale, che hanno un ruolo come cofattori nella citotossicità mediata dai monociti, nella diffusione dei macrofagi, nell’attivazione del plasminogeno e nella proliferazione dei linfociti B (1). L’iperconsumo di fattore B e l’aumento del suo catabolismo (che portano a una diminuzione del livello di questa proteina nel siero), in concomitanza con l’aumento di produzione dei frammenti di fattore B, si verificano in diverse condizioni tra cui sepsi da gram-negativi, malattie renali (come glomerulonefrite cronica o nefrite da lupus), malattie della pelle (come dermatite erpetiforme o pemfigo volgare), malattie autoimmuni e anemia falciforme (2). E’ noto inoltre che il deficit genetico del Fattore B, una condizione rara, determina un’aumentata suscettibilità alle infezioni batteriche, in particolare alle infezioni di Neisseria e Streptococcus pneumoniae, a causa di un difetto nell’attivazione della via alternativa del complemento (3).

Bibliografia

  1. Pekna , Hietala , Landin , Nilsson , Lagerberg, , Betsholtz, and Pekny, (1998), Mice Deficient for the Complement Factor B Develop and Reproduce Normally. Scandinavian Journal of Immunology, 47: 375-380.
  2.  Kolb W, P, Morrow P, R, Tamerius J, D: Ba and Bb Fragments of Factor B Activation: Fragment Production, Biological Activities, Neoepitope Expression and Quantitation in Clinical Samples. Complement Inflamm 1989;6:175-204.
  3. Aradottir SS, Kristoffersson AC, Roumenina LT, Bjerre A, Kashioulis P, Palsson R, Karpman D. Factor D Inhibition Blocks Complement Activation Induced by Mutant Factor B Associated With Atypical Hemolytic Uremic Syndrome and Membranoproliferative Glomerulonephritis. Front Immunol. 2021 Jun 10;12:690821.

 

Per analizzatori Siemens serie BN™
Codice prodotto
KR KR.BNA.GBG-2 Kit Reagenti (calibratore e controlli non inclusi)
K  K.BNA.GBG-2 Kit Completo
Il kit “BNA” del Fattore B della Properdina (PFB, GBG, C3PA), se utilizzato insieme agli analizzatori Siemens “serie BN™” (BNA, BN100, BNII, ProSpec), è destinato alla determinazione quantitativa del Fattore B della Properdina nel siero umano.
KR K
Reagente antisiero
Fattore B della Properdina R.BNA.GBG-2 1 fiala – 4 ml ● ●
Calibratore
Proteine del complemento W.SPC.CS1 1 fiala – 1 ml ▬ ●
Controlli
Proteine del complemento
Valore medio		 Y.SPR.CS1.MV 1 fiala – 1 ml ▬ ●
Proteine del complemento
Valore basso		 Y.SPR.CS1.LV 1 fiala – 1 ml ▬ ●
Proteine del complemento
Valore medio		 Y.SPR.CS1.MV-3 3 fiale – 1 ml ▬ ▬
Proteine del complemento
Valore basso		 Y.SPR.CS1.LV-3 3 fiale – 1 ml ▬ ▬
Legenda
● Reattivi inclusi nel kit
▬ Reattivi correlati non inclusi nel kit  – Sono acquistabili saparatamente

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