C1 esterasi inibitore
La glicoproteina di 105-KDa C1-esterasi inibitore, C1-INH (CEI), un inibitore delle serin proteasi, è il principale inibitore degli enzimi C1r e C1 esterasi (C1s) che fanno parte della via classica del sistema del complemento.Inoltre, CEI agisce come inibitore dell’attivazione della via lectinica del complemento attraverso l’inattivazione delle serin proteasi 1 e 2 (MASP1 e MASP2) associate alla lectina legante il mannosio e inibisce la via alternativa tramite il legame a C3b. Pertanto, CEI può essere considerato il principale elemento regolatore di tutte le tre vie di attivazione del complemento.La carenza di CEI nel siero è associata con forme ereditarie o acquisite di angioedema, caratterizzate dal rigonfiamento degli strati più profondi della pelle causato da un accumulo di liquido. Pazienti con angioedema ereditario (HAE) mostrano livelli ridotti di CEI mentre i pazienti con angioedema acquisito mostrano un normale o elevato livello di CEI la cui attività enzimatica risulta però compromessa. Bassi livelli di CEI predispongono inoltre a malattie autoimmuni quali il Lupus eritematoso sistemico (SLE), dovuto all’eccessivo consumo dei componenti C3 e C4 del complemento. (1)
Bibliografia
- Cicardi M, Johnston D, T: Hereditary and Acquired Complement Component 1 Esterase Inhibitor Deficiency: A Review for the Hematologist. Acta Haematol 2012;127:208-220. doi: 10.1159/000336590
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Per analizzatori Beckman Immage® 800 |
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| Codice prodotto | ||
| KR | KR.IMG.CEI | Kit Reagenti (calibratore e controlli non inclusi) |
| K | K.IMG.CEI | Kit Completo |
| KR | K | ||||
| Reagente antisiero | |||||
| C1 (esterase) inhibitor | R.IMG.CEI | 1 fiala – 2,4 ml | ● | ● | |
| Calibratore | |||||
| Proteine del complemento | W.SPC.CS1 | 1 fiala – 1 ml | ▬ | ● | |
| Set Calibratori Prediluiti- Proteine del complemento Set di Calibratori pronti all’uso. |
W.SET.SPC.CS1 | 5 fiale – 1 ml | ▬ | ▬ | |
| Controlli | |||||
| Proteine del complemento Valore medio |
Y.SPR.CS1.MV | 1 fiala – 1 ml | ▬ | ● | |
| Proteine del complemento valore basso |
Y.SPR.CS1.LV | 1 fiala – 1 ml | ▬ | ● | |
| Proteine del complemento Valore medio |
Y.SPR.CS1.MV-3 | 3 fiale – 1 ml | ▬ | ▬ | |
| Proteine del complemento valore basso |
Y.SPR.CS1.LV-3 | 3 fiale – 1 ml | ▬ | ▬ | |
| Legenda | |||||
| ● | Reattivi inclusi nel kit | ||||
| ▬ | Reattivi correlati non inclusi nel kit – Sono acquistabili saparatamente | ||||
Per analizzatori Abbott Architect™ c |
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| Codice prodotto | ||
| KR | KR.ABT.CEI | Kit Reagenti (calibratore e controlli non inclusi) |
| KR.ABT.CEI | ||||
| Reagente antisiero | ||||
| C1 (esterase) inhibitor | R.ABT.CEI | 1 fiala – 10,5 ml | ● | |
| Calibratore | ||||
| Proteine del complemento | W.SPC.CS1 | 1 fiala – 1 ml | ● | |
| Set Calibratori Prediluiti- Proteine del complemento Set di Calibratori pronti all’uso. |
W.SET.SPC.CS1 | 5 fiale – 1 ml | ▬ | |
| Controlli | ||||
| Proteine del complemento Valore medio |
Y.SPR.CS1.MV | 1 fiala – 1 ml | ● | |
| Proteine del complemento Valore basso |
Y.SPR.CS1.LV | 1 fiala – 1 ml | ● | |
| Proteine del complemento Valore medio |
Y.SPR.CS1.MV-3 | 3 fiale – 1 ml | ▬ | |
| Proteine del complemento Valore basso |
Y.SPR.CS1.LV-3 | 3 fiale – 1 ml | ▬ | |
| Legenda | ||||
| ● | Reattivi inclusi nel kit | |||
| ▬ | Reattivi correlati non inclusi nel kit – Sono acquistabili saparatamente | |||