C1 esterasi inibitore

La glicoproteina di 105-KDa C1-esterasi inibitore, C1-INH (CEI), un inibitore delle serin proteasi, è il principale inibitore degli enzimi C1r e C1 esterasi (C1s) che fanno parte della via classica del sistema del complemento.Inoltre, CEI agisce come inibitore dell’attivazione della via lectinica del complemento attraverso l’inattivazione delle serin proteasi 1 e 2 (MASP1 e MASP2) associate alla lectina legante il mannosio e inibisce la via alternativa tramite il legame a C3b. Pertanto, CEI può essere considerato il principale elemento regolatore di tutte le tre vie di attivazione del complemento.La carenza di CEI nel siero è associata con forme ereditarie o acquisite di angioedema, caratterizzate dal rigonfiamento degli strati più profondi della pelle causato da un accumulo di liquido. Pazienti con angioedema ereditario (HAE) mostrano livelli ridotti di CEI mentre i pazienti con angioedema acquisito mostrano un normale o elevato livello di CEI la cui attività enzimatica risulta però compromessa. Bassi livelli di CEI predispongono inoltre a malattie autoimmuni quali il Lupus eritematoso sistemico (SLE), dovuto all’eccessivo consumo dei componenti C3 e C4 del complemento. (1)

Bibliografia

1. Cicardi M, Johnston D, T: Hereditary and Acquired Complement Component 1 Esterase Inhibitor Deficiency: A Review for the Hematologist. Acta Haematol 2012;127:208-220. doi: 10.1159/000336590

 

Il kit “IMG” per l’ inibitore della C1q (esterasi), se utilizzato insieme all’analizzatore Beckman Coulter Immage®, è destinato alla determinazione quantitativa dell’inibitore della C1q (esterasi) nel siero umano.

Il kit reagenti “ABT” per l’inibitore della C1q (esterasi) (CEI), utilizzato insieme alla serie Abbott ArchitectTM (c4000 – c8000 – c16000), è destinato alla determinazione dell’inibitore della C1q (esterasi) nel siero umano.